INTRODUÇÃO: A associação entre espasmo hemifacial (EHF), malformação de Chiari tipo I (MCI) e neurofibromatose tipo I (NFI) ainda não foi descrita. RELATO DO CASO: Relatamos o caso de mulher com 31 anos com NFI que desenvolveu EHF à direita. Na ressonância magnética (RM) foi observada MCI sem seringomielia associada. A paciente foi tratada com sucesso com toxina botulínica tipo A por 5 anos sem efeitos colaterais. CONCLUSÃO: Ressaltamos as características clínicas do EHF, MCI e NFI assim como uma possível relação entre elas. Além disto, discutimos também estratégias terapêuticas.

BACKGROUND: The association of hemifacial spasm (HFS), Chiari type I malformation (CIM) and neurofibromatosis type 1 (NF1) has not been described yet. CASE REPORT: We report the case of a 31-year-old woman with NF1 who developed a right-sided HFS. On magnetic resonance imaging (MRI) a CIM was seen without syringomyelia. The patient has been successfully treated with botulinum toxin type A injections for 5 years without major side effects. CONCLUSION:Clinical features of HFS, CMI and NF1 are highlighted together with their possible relationship. Also, therapeutic strategies are also discussed.

OBJETIVO: Comparar características clínicas de 373 pacientes com espasmo hemifacial (EHF) primário e pós-paralítico. MÉTODO: Os dados analisados foram: sexo, etnia, idade no início dos sintomas, duração da doença, lado afetado, distribuição dos espasmos no início da doença, hipertensão arterial, história familiar de EHF, história prévia de paralisia facial periférica e latência entre a paralisia facial e o início do EHF. RESULTADOS: A prevalência de pacientes com origem asiática foi semelhante em ambos os grupos assim como razão homem/mulher, média de idade no início dos sintomas, duração da doença, lado afetado e distribuição dos espasmos no início dos sintomas. O quadrante superior esquerdo da face foi o lado mais afetado no início dos sintomas. Quase 40% dos pacientes em ambos os grupos tinha hipertensão arterial. A prevalência de anormalidades vasculares na fossa posterior foi observada, respectivamente, em 7% e 12,5% dos casos. CONCLUSÃO: O perfil clínico e também radiológico dos pacientes com EHF primário e pós-paralítico foi semelhante. A associação entre hipertensão arterial e anormalidades vasculares na fossa posterior não foi freqüente.

OBJECTIVE: To compared the clinical features of 373 patients with primary and postparalytic hemifacial spasm (HFS). METHOD: Data analyzed were gender, ethnicity, age at symptom onset, disease duration, affected side, distribution of facial spasm at onset, hypertension, family history of HFS, previous history of facial palsy and latency between facial palsy and HFS. RESULTS:The prevalence of patients with Asian origin was similar in both groups such as female/male ratio, mean age at symptom onset, disease duration, affected side and distribution at onset of facial twitching. The upper left side of the face was the main affected region at onset. Almost 40% of the patients in both groups had hypertension. A prevalence of vascular abnormalities on the posterior fossa was seen in 7% and 12.5% of both groups. CONCLUSION: The clinical profile and radiological findings of patients with primary and postparalytic HFS are similar. The association of hypertension with vascular abnormalities and HFS was not frequent.

OBJETIVO: Analisar os aspectos demográficos da população em estudo, o tempo decorrido desde o início da queixa de cefaléia até a busca pelo serviço, assim como o diagnóstico das cefaléias primárias e secundárias. MÉTODO: 3328 pacientes foram analisados retrospectivamente de acordo com sexo, idade, raça, escolaridade, tempo decorrido entre o início da cefaléia e a busca ao médico e diagnóstico (ICHD-II, 2004). RESULTADOS: A razão Mulher/Homem foi 4:1, ambos com média de idade 40,7±15anos, não havendo diferença significativa entre os sexos. Aproximadamente 65% dos pacientes eram brancos e 55% tinha menos de 8 anos de escolaridade. A duração da queixa de cefaléia até a primeira consulta foi de 1 a 5 anos em 32,99% dos pacientes. Os diagnósticos mais prevalentes foram: migrânea (37,98%), cefaléia do tipo tensional-CTT (22,65%) e cefaléia em salvas (2,73%). CONCLUSÃO: Existem poucos dados epidemiológicos de pacientes atendidos em serviços terciários, principalmente em países subdesenvolvidos. De acordo com a literatura, a migrânea foi mais prevalente que a CTT. Também é relevante observar a baixa escolaridade da população, assim como o grande tempo de espera até a primeira consulta. Um número incomum de pacientes com síndrome de cefaléia hípnica foi observado na amostra.

OBJECTIVE: To analyze the demographic features of the population sample, the time of headache complaint until first consultation and the diagnosis of primary and secondary headaches. METHOD: 3328 patients were analyzed retrospectively and divided according to gender, age, race, school instruction, onset of headache until first consultation and diagnosis(ICHD-II, 2004). RESULTS: Sex ratio (Female/Male) was 4:1, and the mean age was 40.7±15 years, without statistical differences between sexes. Approximately 65% of the patients were white and 55% had less than eight years of school instruction. Headache complaint until first consultation ranged from 1 to 5 years in 32.99% patients. The most prevalent diagnosis were migraine (37.98%), tension-type headache-TTH (22.65%) and cluster headache (2.73%). CONCLUSION: There are few data on epidemiological features of headache clinic populations, mainly in developing countries. According to the literature, migraine was more frequent than TTH. It is noteworthy the low school instruction of this sample and time patient spent to seek for specialized attention. Hypnic headache syndrome was seen with an unusual frequency.